- بیماری های متابولیک کودکان 1- رژیم غذایی در فنیل کتونوری

اهداف:
1.    تنظیم یک رژیم غذایی غذایی محدود از فنیل آلانین به منظور درمان بیماران مبتلا به فنیل کتونوری
2.    نگهداری سطح سرمی فنیل آلانین در حد mg% 10-2
3.    تأمین مواد مغذی مورد نیاز به منظور رشد و نمو طبیعی
4.    جلوگیری از تأخیر رشد و تکامل مغزی از طریق پیشگیری از تجمع فنیل آلانین و متابولیت های آن
موارد کاربرد:
1.    فنیلی کتونوری کلاسیک
2.    فنیل کتونوری گذرا یا موقت
کفایت تغذیه ای:
در این رژیم غذایی علاوه بر میزان فنیل آلانین دریافتی، میزان انرژی، پروتئین و سایر مواد مغذی نیز باید به دقت کنترل شود. از آنجائی که خطر کاهش رشد، کم خونی، کاهش پروتئین خون و تغییرات استخوانی وجود دارد، در مواردی که افزایش وزن نامطلوب باشد و یا سطح سرمی فنیل آلانین از mg% 2 کمتر باشد، افزودن شیر به شیر خشک های مخصوص P.K.U. ضرورت دارد.
مشخصات رژیم غذایی غذایی:
1 بخش زیادی از مواد مغذی رژیم غذایی باید از شیرهای خشک مخصوص مانند: لوفنالاک برای نوزادان و فنیل فری برای کودکان تأمین شود.
با توجه به این که فنیل آلانین یکی از اسید آمینه های ضروری برای رشد است، حذف کامل آن از رژیم غذایی میسر نیست. میزان فنیل آلانین، متناسب با سن کودک تعیین می شود. مقدار آن در دوران نوزادی mg/Kg 80-50 وزن بدن است و با افزایش سن میزان آن تغییر می یابد (جدول1). بخشی از فنیل آلانین مورد نیاز از شیرهای مخصوص P.K.U. تأمین می شود و بقیه آن:
    الف- در دوران نوزادی (قبل از 4 ماهگی) از شیر مادر و یا شیر خشک؛
    ب- پس از 4 ماهگی با استفاده از سبزیها، غلات و میوه ها تأمین می شود.