چند تذکر مهم در رژیم غذایی فنیل کتونوریا :

1.    برنامه غذایی کودک با توجه به میزان فنیل آلانین، پروتئین و کالری مورد نیاز با استفاده از جداول مخصوص (جدول1)، تنظیم می شود و در اختیار والدین قرار می گیرد.
2.    کمبود فنیل آلانین نیز ممکن استدر اثر استفاده از یک رژیم غذایی غذایی نادرست و دریافت کمتر از حد مورد نیاز این اسید آمینه ایجاد شود که با اختلالهایی همراه است.
3.    آموزش والدین در رابطه با چگونگی تنظیم رژیم غذایی غذایی کودک و استفاده از جداول جانشینی از مراحل عمده رژیم غذایی درمانی مبتلایان به PKU می باشد.
4.    تشخیص بموقع PKU (در ماه اول زندگی)، رژیم غذایی درمانی صحیح تحت نظر کارشناس تغذیه با تجربه و ادامه جدی رژیم غذایی حداقل تا سنین بلوغ در سلامت کودک مؤثر است.
5.    در مادران مبتلا به PKU، پیروی رژیم غذایی در دوران بارداری برای سلامت جنین توصیه می شود.
6.    هر 100 گرم شیر خشک لوفنالاک حاوی 454 کیلوکالری، 15 گرم پروتئین، 8% گرم فنیل آلانین، 60 گرم کربوهیدرات و 18 گرم چربی است.
7.    هر 100 گرم شیر خشک فنیل فری حاوی 406 کیلوکالری، 21 گرم پروتئین (فاقد فنیل آلانین)، 66 گرم کربوهیدرات و 8/6 گرم چربی است.
8.    رشد و نمو کودک باید به دقت کنترل گردد.
9.    میزان فنیل آلانین خون باید به طور مرتب اندازه گیری و در محدوده        mg% 10-2 کنترل شود.